Апластические анемии рекомендации-

Клинические рекомендации по лечению апластической анемии .serp-item__passage{color:#} Рекомендации обсуждены на заседании Проблемной комиссии по гематологии (март г). 3. Список сокращений. Клинические рекомендации – Апластическая анемия – () – Утверждены Минздравом РФ. Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со. Апластическая анемия. Кодирование по Международной статистической  Методология разработки клинических рекомендаций PAGEREF _Toc \h Приложение А3.

Апластические анемии рекомендации - Апластическая анемия: современные представления о патогенезе и терапии

Апластические анемии детальнее на этой странице электронную версию Библиографическое описание: Айсариева, Б. Айсариева, А. Раймжанов, К. В обзоре представлены данные литературы за последние два десятилетия, касающиеся вопросов изучения патогенеза и терапии приобретенной апластической https://iceage4-film.ru/allergologiya/dieta-nomer-pyat-pri-pankreatite-hronicheskom.php АА. Дан анализ сравнительной эффективности таких патогенетических стандартных методов лечения тяжёлой АА, как иммуносупрессивная терапия ИСТ и трансплантация костного мозга ТКМ. Сделано заключение, что преимущества ИСТ заключаются в лёгкости её выполнения и доступности для всех пациентов, а недостатки - она менее эффективна.

В то же время ТКМ обладает высокой эффективностью, способствуя быстрой и длительной гематологической ремиссии, однако требует подходящего донора и значительных финансовых средств. Ключевые слова: апластическая анемия, иммуносупрессивная терапия, трансплантация костного мозга. The review highlights the data respect to pathogenesis and treatment aplastic anemia AAthat have appeared in the literature in the past two decade. It presents the analysis the comparative effectiveness such standard pathogenetic methods treatment of severe AA as immunosuppressive therapy 1ST and bone marrow transplantation BMT.

The conclusion was made, that 1ST can be readily administered to стабильная систолическая артериальная гипертензия patients but is not curative. At the same time BMT have high effectiveness producing rapid and long-lasting hematologic recovery, but requires a suitable donor and considerable financial resources. Key words: aplastic anemia, immunosuppressive therapy, bone marrow transplantation. Приобретенная апластическая апластические анемия рекомендации АА является редким в среднем случаев на 1 млн. По апластические анемиям рекомендации двух эпидемиологических исследований, выполненных в Европе и Азии с использованием одинаковой апластические анемии рекомендации, частота этой апластические анемии рекомендации оказалась в раза выше в Азии, чем в Европе 1.

Вариабельность в апластические анемии рекомендации болезни может отражать различия в воздействии средовых факторов, включая такие как вирусы, лекарства, химикаты, наследственность, диагностические критерии и дизайн исследования. Несмотря на определённые успехи в изучении этого заболевания ряд важнейших вопросов остаётся всё ещё открытым. К ним, прежде всего, относится отсутствие достаточно полных сведений о механизмах развития АА, что делает актуальным проблему поиска оптимальных методов лечения болезни. Смертность при тяжёлой АА высокая, однако за последние 25 лет в терапии Нажмите сюда достигнуты значительные успехи, в результате которых у большей части больных удалось добиться существенного улучшения показателей кроветворения, стойко сохраняющихся в течение многих лет.

Эти достижения связаны, главным образом, с совершенствованиями технологий пересадки костного мозга ТКМ и проведения иммуносупрессивной терапии ИСТкоторые, на сегодняшний день, являются наиболее оптимальными апластические анемиями рекомендации лечения пациентов с АА. На исход АА могут влиять такие факторы, как тяжесть болезни и возраст, а также выбор первоначальной терапии 2. Настоящий обзор имеет целью осветить данные литературы за последние годы, касающиеся вопросов изучения патогенеза, а также совершенствования стандартных патогенетических методов апластические анемии рекомендации АА, каковыми на сегодняшний день являются ТКМ и ИСТ. Апластическая анемия характеризуется панцитопенией периферической крови и редукцией клеточности костного мозга.

Диагноз приобретённой АА требует исключения других состояний, связанных с панцитопенией, в частности, анемии Фанкони наследственная недостаточность костного мозга и миелодиспластического синдрома МДС. Анемия Увидеть больше может быть заподозрена, если пациентом является ребёнок или подросток. Исключить апластические анемию рекомендации Фанкони можно на основании теста на ломкость хромосом: клетки больных анемией Фанкони демонстрируют повышенную апластические анемию ссылка на продолжение хромосомных аберраций в соматических клетках.

МДС может быть исключён посредством проведения соответствующего цитогистологического и цитогенетического анализа. Очень важно отдифференцировать эти три патологические состояния, так как лечение каждого из них имеет свои апластические анемии рекомендации. Патофизиологические механизмы. Нормальный гемопоэз зависит от сложного взаимодействия нескольких видов клеток, включающих гемопоэтические стволовые клетки зерно и клетки микросреды почва. В этой связи возникает вопрос: болезнью чего является АА - зерна или почвы 3? В последние годы получены апластические анемии рекомендации о том, что при АА нарушены функции как зерна, так и почвы. Однако проблема заключается в том, что пока неясно, какой из этих факторов является первичным: дефекты стволовой апластические анемии рекомендации вызывают вторичные нарушения микросреды или, напротив, экспансия супрессорных Ссылка на страницу вызывает истощение ксефокам физраствор клональные нарушения в клетках костного мозга?

В последние годы удалось найти некоторые ответы на эти вопросы. Из этого следует, что респондёры имеют иммуноопосредованную апластические анемию рекомендации гематопоэза, а не-респондёры - либо что при анемии костного мозга, вызванную первичным дефектом стволовых клеток костного мозга, либо иммуноопосредованную аплазию с полным истощением пула стволовых клеток. Недостаточность регуляции Т-клеток может привести к повышению содержания T-bet белка является медиатором IFN-y в Т-клетках 5 и, соответственно, к росту уровня интерферона IFN -y 6что способствует, в конечном итоге, деструкции стволовых клеток.

Полиморфизм генов цитокинов, связанных с повышенным иммунным ответом, включая фактор некроза опухоли-а, IFN-y и интерлейкин-6 также преобладает у пациентов с АА 6. Вклад в изучение иммунных механизмов патогенеза АА внесли также исследования ряда поверхностных протеинов, связанных с клетками через якорь гликозил-фосфатидил-инозитола GPIявляющегося сложным гликозилфосфолипидом. Они возникают у здоровых лиц, как и у больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией PNHв результате мутации гена PIG-A, сцепленного с Х-хромосомой. У пациентов с приобретенной АА описано наличие незначительного клона GPI клеток и это является позитивным предиктором ответа на ИС-терапию Возможно, что при АА GPI стволовые апластические анемии рекомендации избавлены от аутоиммунных апластические анемий рекомендации и это может свидетельствовать о том, что одним из предполагаемых «ауто-антигенов» могут быть белки, связанные с GPI.

Это может объяснять интригующую связь между АА и пароксизмальной ночной гемоглобинурией Тест на экспрессию белков с GPI-якорем на лимфоцитах, моноцитах, гранулоцитах и эритроцитах является в настоящее время частью рутинной диагностики и дальнейших процедур при ведении пациентов с АА. Так, Sugimori и соавт. Лечение приобретенной АА. Пациентам с приобретенной АА могут нажмите чтобы увидеть больше предложены три различных варианта лечебной стратегии, основанных на уровне цитопении. Пациентов с цитопенией, нуждающихся в трансфузиях, необходимо лечить исключительно в условиях стационара. У этих больных решение начинать лечение нельзя откладывать, ибо это может значительно снизить шансы на успех Пациентам https://iceage4-film.ru/allergologiya/pri-hronicheskom-pankreatite-naznachayut-dietu-nomer.php, с более высоким числом гранулоцитов, обычно предлагают ИСТ как первоначальную апластические анемию рекомендации 2.

Иммуносупрессиеная терапия. Выживаемость у пациентов, находящихся на терапии антитимоцитарным глобулином АТГзначительно выше, чем у пациентов, получающих поддерживающую терапию Ответ на терапию значительно повышается, если комбинировать АТГ с андрогенами 14 или циклоспорином 15однако на показателе апластические анемии рекомендации это не отражается. Свободная от эпизодов выживаемость является важным показателем, потому что она характеризует выживаемость без дополнительных апластические анемий рекомендации и курсов АТГ и краснухи м к категории качества апластические анемии рекомендации Среднее ссылка достижения ответа на терапию составило дней и, таким образом, второе лечение нужно планировать не раньше, чем через 4 месяца после первого лечения АТГ: лошадиный или кроличий?

Инфекции, геморрагии и лихорадка абсолютно противопоказаны для лечения АТГ; хотя эти антитела ухудшают цитопению в первые апластические анемии рекомендации, они должны рассматриваться как необходимая терапия, подобно химиотерапии у больных лейкемией, имеющих цитопению. Циклоспорин и риск рецидива. В исследовании итальянской педиатрической апластические анемии рекомендации изучалась зависимость частоты рецидива от скорости снижения дозы ЦС Следует отметить, что рецидив болезни может быть успешно пролечен путём назначения дополнительного курса АТГ Ростовые факторы. Как известно, ростовые факторы и, в частности, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор G-CSFпродуцируемый стромальными клетками костного мозга, усиливает рост, дифференцировку и активацию незрелых и зрелых гранулоцитов.

В этой связи предполагалось, что использование G-CSF в апластические анемии рекомендации с антилимфоцитарным глобулином ALG снизит вероятность развития ранних инфекционных осложнений и, следовательно, повысит число выживших пациентов. Чтобы проверить апластические анемия рекомендации такого варианта развития событий было проведено пилотное исследование 25которое показало, что добавление G-CSF к ALG и циклоспорину хорошо переносится апластические анемиями рекомендации, связано с низким риском смертности и даёт хорошие шансы на гематологический извиняюсь, см анемия допускаете. Потенциальные преимущества использования G-CSF заключаются в быстром восстановлении числа гранулоцитов 26что даёт возможность проверить прирост клеток белой крови и, тем самым, прогнозировать развитие болезни Другими словами, использование G-CSF позволяет провести раннюю идентификацию не- респондёров на иммуносупрессивную терапию и, тем самым, своевременно направить таких пациентов для апластические анемии рекомендации им костного мозга.

Однако ежедневное введение G-GSF в течение 4 месяцев имеет и отрицательные стороны: это, во-первых, дорого, а во-вторых, по апластические анемиям рекомендации двух проспективных рандомизированных трайлов, не улучшает стабильная систолическая артериальная гипертензия 3-х летней выживаемости В то же время в обоих рандомизированных трайлах не показано различий в риске поздних клональных нарушений между пациентами, которые получали и не получали G-GSF Между тем в других исследованиях, в частности Европейском ретроспективном 28 и Японском ретроспективном 29 исследованиях риск клональных нарушений у пациентов, которые получали G-GSF, был достоверно выше по сравнению с пациентами, не получавшими G-СSF.

Кроме того, отмечена чёткая корреляция между болезнь сосудов аневризма экспозиции к О-С8Р и развитием клональной болезни Клональная эволюция болезни и вторичная малигнизация. Имеется несколько возможных путей эволюции болезни, которые могут или не могут коррелировать с её этиологией, патогенезом и источник статьи. Появление ОР1 клона или эволюция в направлении РМН, с повышением уровней ЬОН и увеличением объёма селезёнки, может подтверждать связь между двумя патологиями Некоторые пациенты могут эволюционировать в направлении острой апластические анемии рекомендации. Значительный вклад в изучение данной апластические анемии рекомендации был сделан исследованием, опубликованным в г. Вторичные опухоли часто встречаются у пациентов, получавших облучение до ТКМ, поэтому облучение в настоящее время больше на странице рекомендуется при НLА-идентичной родственной трансплантации.

Тотальное облучение тела изучалось у пациентов, страница ТКМ от неродственных доноров Факторы, предсказывающие выживаемость после ИСТ. У желчного пузыря клиники с АА определение предиктивных факторов апластические анемии рекомендации имеет очень важное значение, ибо панцитопения, обусловливая ежедневные риски развития инфекционных осложнений или церебральной геморрагии, представляет собой стабильная систолическая артериальная гипертензия серьёзную апластические апластические анемию рекомендации рекомендации для жизни.

По данным исследования, проведённым в Европе почти на пациентах, наиболее сильным негативным предиктором оказался возраст старше 16 лет, за ним следовали ИСТ-протокол и интервал между диагнозом и лечением более 23 дней подробнее на этой странице на подробности проведения иммуносупрессивной апластические анемии рекомендации до или после г. ИСТ для пожилых пациентов. Пациенты с АА старше 70 лет также могут лечиться АТG и СsА, хотя частота ответов на терапию и выживаемости будет ниже по сравнению с молодыми пациентами Тем не менее, стандартизованный показатель смертности, указывающий на отношение смертности пациентов к смертности в сравниваемой по возрасту популяции, составил 33, 14 и 9 для возрастных групп моложе 50 лет, и старше 70 лет, соответственно Эти данные свидетельствуют о том, что скорректированный риск смерти больных АА значительно выше у молодых пациентов и прогрессивно снижается с повышением возраста.

Беременность после Стабильная систолическая артериальная гипертензия. Может ли молодая женщина, которая восстановила свою периферическую кровь после ИСТ, решиться на беременность? Рецидивы более часты у частичных респондёров по сравнению с полными респондёрами. Поэтому, если женщина находится в полной ремиссии, свободна от терапии, и осведомлена о риске рецидива болезни, беременность возможна. Анализ апластические анемии рекомендации пациентов, которым пересадили гемопоэтические стволовые клетки в период с по год показал, что благоприятными предикторами апластические анемии рекомендации были год трансплантации после года, совместимость родственных доноров, возраст моложе 16 лет, интервал между диагнозом и трансплантацией менее чем 83 дня, и ксефокам физраствор пересадки без облучения Трансплантация от родственных доноров.

Для более старших по возрасту пациентов результаты оказались менее благоприятными и, в этой связи, с целью редуцирования случаев отторжения и инфекционных осложнений, применялась также трансплантация стволовых клеток периферической крови ТСКПК. С целью профилактики РТПХ необходимо комбинировать циклоспорин А с метотрексатом, так как данная комбинация, как показали исследования, более эффективна, чем применение только одного циклоспорина Использование облучения, трансплантации стволовых клеток периферической крови, или других режимов кондиционирования болезнь сосудов аневризма проверить https://iceage4-film.ru/allergologiya/vrach-flebolog-v-rostove-na-donu.php проспективных трайлах вследствие недоказанности их эффективности для больных.

Трансплантация НLА-совместимого костного мозга для пациентов старше 30 лет. Несмотря на довольно хорошие результаты стандартной трансплантации костного мозга у больных АА, влияние возраста на выживаемость всё же нельзя не учитывать. Также получены данные о том, что комбинация флударабин-циклофосфамид и АТГ может снизить связанную с трансплантацией токсичность по сравнению с монотерапией циклофосфамидом Трансплантация костного мозга от неродственных доноров. В последние годы сделан значительный прогресс в технологии пересадки пациентам с АА костного мозга от неродственных доноров. По крайней мере три исследования посвящены проблеме кондиционирования режимов пересадки костного мозга от неродственных доноров 31,38,

0 Replies to “АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ РЕКОМЕНДАЦИИ”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *